(Komplizierte) Lipidstoffwechselstörungen (Fettstoffwechselstörungen)

ICD-10

• E78.0 – Reine Hypercholesterinämie
• E78.1 – Reine Hypertriglyceridämie
• E78.2 – Gemischte Hyperlipidämie
• E78.4 – Sonstige Hyperlipidämie
• E78.5 – Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet
• E78.9 – Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

ICD-11

• 5C80 - Störungen des Lipoproteinstoffwechsels oder bestimmter Lipidämien
• 5C80.00 - Primäre Hypercholesterinämie (z.B. familiäre Hypercholesterinämie),
• 5C80.1 - Hypertriglyceridämie,
• 5C80.2 - Gemischte Hyperlipidämie.

Von komplizierten Lipidstoffwechselstörungen sprechen Ärztinnen und Ärzte, wenn zum Beispiel

• die Blutfette trotz mehrfacher ambulanter Therapieversuche nicht ausreichend einstellbar sind,
• zusätzliche Besonderheiten wie eine familiäre (erblich bedingte) Form, stark erhöhtes Lipoprotein(a) oder eine Hyperfibrinogenämie vorliegen,
• oder wenn schwere Begleiterkrankungen (z.B. Diabetes, seltene Hormonstörungen) die Behandlung erschweren.

Gut aufgehoben in der München Klinik

Die München Klinik bietet an den Standorten Bogenhausen, Neuperlach und Schwabing spezialisierte endokrinologische, diabetologische und angiologische Strukturen für diese komplexen Fälle.
Eine besondere Rolle spielen dabei die endokrinologischen Tageskliniken, die auf komplizierte Lipidstoffwechselstörungen spezialisiert sind.

Gerade in einer Großstadtregion wie München mit vielen Menschen mittleren und höheren Alters, häufigem Bluthochdruck, Diabetes und Übergewicht ist die Zahl der Betroffenen entsprechend hoch. Umso wichtiger sind spezialisierte Zentren, die sich um komplexe Fälle kümmern.

Herausfordernd ist, dass erhöhte Blutfette lange keine Beschwerden verursachen. Erste Anzeichen treten meist erst über Folgeerkrankungen auf, z.B.

• Brustschmerzen oder Engegefühl in der Brust (Hinweis auf koronare Herzerkrankung)
• Belastungsabhängige Beinbeschwerden („Schaufensterkrankheit“, pAVK)
• Schlaganfall-ähnliche Symptome (Sehstörungen, Lähmungen)

In seltenen, oft erblichen Formen:

• Gelbliche Knoten an Sehnen oder Augenlidern (Xanthome, Xanthelasmen)
• Fettige Einlagerungen an der Hornhaut des Auges (Arcus lipoides)

Besonderheit bei komplizierten Verläufen

Gerade bei komplizierten Verläufen ist es häufig so, dass trotz Behandlung

• LDL‑Cholesterin oder Triglyceride hoch bleiben,
• bereits mehrere Gefäßerkrankungen bestehen (z.B. Herzinfarkt in jungen Jahren, schwere Beinarterienverschlüsse)
• oder ungewöhnliche Laborbefunde wie stark erhöhtes Lipoprotein (a) auffallen.

Primäre (genetische) Lipidstoffwechselstörungen

Hier liegt die Störung im Erbgut, also in den Genen. Beispiele:

• Familiäre Hypercholesterinämie
• Familiäre Hypertriglyceridämie
• Familiäre kombinierte Hyperlipidämie – gleichzeitig erhöhtes Cholesterin und Triglyceride

Diese Formen beginnen oft früh im Leben und sind typischerweise der Grund für komplizierte und schwer einstellbare Verläufe.

Sekundäre Lipidstoffwechselstörungen

Hier ist die Fettstoffwechselstörung Folge einer anderen Erkrankung oder eines Lebensstils:

• Diabetes mellitus und Insulinresistenz
• Übergewicht und Adipositas
• Schilddrüsenunterfunktion
• Chronische Nierenerkrankungen, Lebererkrankungen
• Bestimmte Medikamente (z.B. einige Diuretika, Betablocker, Kortison, Immunsuppressiva)
• Stark fettreiche, zuckerreiche Ernährung und Bewegungsmangel

In den endokrinologischen Tageskliniken der München Klinik wird bei komplizierten Fällen systematisch nach solchen Ursachen gesucht – inklusive Ausschluss seltener endokrinologischer Erkrankungen.

Risikofaktoren

Bestimmte Faktoren erhöhen das Risiko für eine Fettstoffwechselstörung bzw. für schwere Verläufe:

• Alter (die Häufigkeit von Dyslipidämien nimmt mit dem Alter deutlich zu)
• Geschlecht – Männer sind früher betroffen; nach den Wechseljahren holt das Risiko der Frauen auf.
• Familiäre Vorbelastung
• Lebensstil
  • Rauchen
  • Bewegungsmangel
  • Ungesunde Ernährung (viel gesättigte Fette, Zucker, Fertigprodukte)
  • Übergewicht / Adipositas
• Begleiterkrankungen
  • Bluthochdruck
  • Diabetes mellitus
  • Nierenerkrankungen, Lebererkrankungen

Anamnese und körperliche Untersuchung

Ausführliches Gespräch zu

• Beschwerden, Vorerkrankungen, Medikamenten
• Ernährungsgewohnheiten, Bewegung
• Familienanamnese (Herzinfarkte, Schlaganfälle, bekannte Fettstoffwechselstörungen in der Familie)

Körperliche Untersuchung mit Blick auf:

• Blutdruck, Puls
• Hautveränderungen (Xanthome, Xanthelasmen)
• Hinweise auf Durchblutungsstörungen

Bildgebung und Gefäßdiagnostik

Gerade bei komplizierten Lipidstoffwechselstörungen wird in der München Klinik geprüft, ob bereits Gefäße geschädigt sind:

• Carotis‑Duplexsonographie (Ultraschall der Halsschlagadern)
• Abdomen‑Sonographie (Leber, Gallenblase, Fettstoffwechselfolgen)
• Herz‑Diagnostik: EKG, Belastungs‑EKG, Herzecho, 24‑h-Blutdruckmessung

Blutuntersuchungen

Typisch sind:

• Gesamtcholesterin
• LDL‑Cholesterin („schlechtes Cholesterin“)
• HDL‑Cholesterin („gutes Cholesterin“)
• Triglyceride
• ggf. Lipoprotein(a), Apolipoproteine, Fibrinogen

So lassen sich Hypercholesterinämien, Hypertriglyceridämien und gemischte Hyperlipidämien klar unterscheiden

Spezielle Diagnostik bei komplizierten Verläufen

In der Tagesklinik kommen zusätzlich zum Einsatz:

• Ausführliche Diätanamnese und Ernährungsprotokolle
• Genetische Diagnostik bei Verdacht auf familiäre Hyperlipidämien (z.B. ApoB‑Defekte, LDL‑Rezeptor‑Mutationen)
• Augenärztliche Untersuchung, dermatologische Untersuchung
• Ggf. weiterführende endokrinologische und angiologische Diagnostik

Ausschluss sekundärer Ursachen

Dazu gehören je nach Situation:

• Blutzucker, HbA1c (Diabetes)
• Schilddrüsenwerte (TSH, fT3, fT4)
• Leber‑ und Nierenfunktionsparameter
• ggf. Hormon‑ und Speziallaboruntersuchungen bei Verdacht auf seltene endokrinologische Erkrankungen

Lebensstiländerung

Die Änderung des Lebensstils bleibt auch bei komplizierten Verläufen ein zentraler Baustein.

• Ernährung
  • ballaststoffreich, viel Gemüse, Obst, Vollkorn
  • bevorzugt pflanzliche Fette (Olivenöl, Rapsöl, Nüsse)
  • reduzierter Anteil an tierischen Fetten (fettes Fleisch, Wurst, Butter, Sahne)
  • maßvoller Alkoholkonsum, wenig Zucker
• Bewegung
  • möglichst an den meisten Tagen der Woche 30 Minuten moderate Aktivität (z.B. zügiges Gehen, Radfahren)
• Gewichtsreduktion bei Übergewicht / Adipositas
• Rauchstopp

In der Tagesklinik der München Klinik werden Sie hierzu ausführlich diätetisch beraten, inklusive gemeinsamer Besprechung von Ernährungsprotokollen.

Ultima Ratio: Lipidapherese

Bei extrem schweren, z.B. homozygoten familiären Hypercholesterinämien oder bei stark erhöhtem Lipoprotein(a), die auf Medikamente nicht ausreichend ansprechen, kann in spezialisierten Zentren eine Lipidapherese (eine Art „Blutfettwäsche“) notwendig sein.

Medikamentöse Therapie

Je nach Risiko und Ausprägung werden eingesetzt:

• Statine – Basistherapie zur Senkung von LDL‑Cholesterin
• Ezetimib – Zusatztablette zur weiteren LDL‑Senkung
• PCSK9‑Inhibitoren (monoklonale Antikörper, Spritzen) – besonders wichtig bei
  • sehr hohen LDL‑Werten trotz maximaler Tablettentherapie,
  • familiären Formen,
  • bereits eingetretener Herz‑ oder Gefäßerkrankung.

In der Tagesklinik erfolgt eine strukturierte Schulung zur Anwendung von PCSK9‑Inhibitoren, damit Sie die Therapie sicher zu Hause fortführen können.

Bei stark erhöhten Triglyceriden können zusätzlich andere Medikamente (z.B. Fibrate, hochdosierte Omega‑3‑Fettsäuren) zum Einsatz kommen.

Behandlung von Begleiterkrankungen

Wichtig ist die optimale Einstellung von:

• Bluthochdruck
• Diabetes mellitus
• Adipositas und anderen endokrinologischen Störungen

Dank des interdisziplinären Konzepts arbeiten in der München Klinik Endokrinologie, Diabetologie, Angiologie, Kardiologie, Nephrologie und weitere Fachgebiete eng zusammen.

Frühzeitige Behandlung erhöht Lebenserwartung

• Bei unbehandelter familiärer Hypercholesterinämie können Herzinfarkte schon in jungen Jahren auftreten – hier ist frühzeitige Diagnostik und Therapie entscheidend.
• Werden LDL‑Zielwerte gemäß Leitlinien erreicht und weitere Risikofaktoren gut kontrolliert, kann die Lebenserwartung sehr nahe an der Durchschnittsbevölkerung liegen – insbesondere, wenn noch keine schweren Gefäßschäden eingetreten sind.stiftung-gesundheitswissen

In der München Klinik erhalten Sie eine individuelle Risikoeinschätzung und eine Therapie, die genau auf Ihr persönliches Risiko zugeschnitten ist.